Boehringer Ingelheim: Rare Disease Day 2019: Boehringer Ingelheim legt den Schwerpunkt auf Sklerodermie

Am 28. Februar wird weltweit der Rare Disease Day begangen, um ein Bewusstsein für Krankheiten zu schaffen, die eher unbekannt sind und deshalb leichter übersehen werden. Eine solche Krankheit ist Sklerodermie. Der Name der Krankheit leitet sich von den griechischen Worten ‚sclero‘ (hart) und ‚derma‘ (Haut) ab – was somit wörtlich ‚Verhärtung der Haut‘ bedeutet. Die auch als systemische Sklerose bekannte Erkrankung ist eine seltene Krankheit, die durch eine Verdickung und Vernarbung des Bindegewebes am ganzen Körper gekennzeichnet ist. (1,2) Niemand weiß, warum Menschen an Sklerodermie erkranken, aber Schätzungen zufolge leiden 2,5 Millionen Menschen weltweit darunter, vor allem Frauen in der Blüte ihres Lebens zwischen 25 und 55 Jahren. (3,4) Tatsächlich tritt die Krankheit viermal häufiger bei Frauen als bei Männern auf. (4)

„Sklerodermie ist schwierig zu diagnostizieren, da viele Organ­systeme davon betroffen sind und die Symptome anderen Autoimmunerkrankungen ähneln“, so Univ.-Doz. Dr. Helmuth Rauscher, Medizinischer Direktor Österreich bei Boehringer Ingelheim. Außerdem weisen Menschen, die unter der Krankheit leiden, nicht unbedingt übereinstimmende Symptome auf. „Aus diesem Grund möchten wir die Öffentlichkeit dazu animieren, sich näher mit der Krankheit zu befassen, Symptome zu beobachten und diese mit dem Arzt zu besprechen, der bei der Bestimmung der zugrundeliegenden Ursache behilflich sein kann.“

Die Symptome von Sklerodermie können mäßig oder schwer­wiegender ausgeprägt sein und sich im Laufe der Zeit verändern. (5-8) Am weitesten verbreitet sind Symptome an der Haut; fast alle an Sklerodermie leidenden Menschen (über 90%) entwickeln eine Form von Hautsymptomen. (7) Dabei kann es sich um eine Verdickung der Haut, insbesondere an den Gelenken der Finger, feste oder glänzende Haut im Gesicht, an den Armen und Beinen oder juckende Haut handeln. (2,9) Ein weiteres, weitver­breitetes Symptom der Erkrankung ist Erschöpfung. Über 90% aller Menschen mit Sklerodermie leidend unter starker Müdigkeit. (10) Darüber hinaus weisen neun von zehn Menschen mit Sklerodermie auch Symptome in Verbindung mit dem Verdauungssystem auf. (7)

Ein weiterer Indikator der Krankheit kann auch das Raynaud-Syndrom sein – dabei verändern die Fingerspitzen ihre Farbe, werden sehr kalt und schmerzen manchmal oder fühlen sich taub an. Bei über 90% aller Menschen mit Sklerodermie tritt das Raynaud-Syndrom auf. (7,11) Es ist eines der am weitesten verbreiteten frühen Symptome der Krankheit und sollte deshalb unbedingt ernst genommen werden. (12,13)

Aufgrund der Verdickung und Vernarbung des Bindegewebes kann Sklerodermie auch eine Vernarbung lebenswichtiger Organe wie der Lunge, des Herzens und der Nieren verursachen, die einschränkend sein und sogar lebensbedrohlich werden kann. (1,2) Wenn sich die Krankheit auf die Lunge auswirkt und letztlich zu einer Vernarbung führt, wird sie als SSc-ILD bezeichnet (systemische Sklerose mit interstitieller Lungen­erkrankung). (1) Für Sklerodermie-Patienten ist dieses Risiko ein ernstzunehmender Anlass zur Sorge. Bis zu 90% aller Menschen mit systemischer Sklerose können zu einem gewissen Grad eine interstitielle Lungenerkrankung entwickeln. (14)

„Der Befall der Lunge, wie bei der interstitiellen Lungener­krankung, ist die Haupttodesursache bei Menschen mit systemischer Sklerose. Zu den zu beachtenden weitverbreiteten Symptomen gehören Atemlosigkeit und Schwierigkeiten bei der Ausführung täglicher Aktivitäten”, so Rauscher. „Entscheidend ist, dass Patienten all ihre Symptome mit einem Arzt besprechen, egal für wie unbedeutend sie diese auch halten mögen. Sklerodermie wirkt sich mitunter stark auf die psychische Gesundheit und das emotionale Wohlbefinden von Patienten aus. Je früher sie sich ärztlich beraten lassen und eine Diagnose erhalten, desto schneller werden sie deshalb auch in der Lage sein, ihren Lebensstil anzupassen und von einer höheren Lebensqualität zu profitieren.

Weitere Informationen zu Sklerodermie erhalten Sie auf https://www.morethanscleroderma.com/de/

Über Boehringer Ingelheim

Die Verbesserung der Gesundheit und Lebensqualität der Patientinnen und Patienten ist das Ziel des forschungsorientierten Pharmaunternehmens Boehringer Ingelheim. Im Mittelpunkt stehen dabei Krankheiten, für die es bisher keine zufriedenstellenden Behandlungsmöglichkeiten gibt. Das Unternehmen konzentriert sich auf die Entwicklung innovativer Therapien, die das Leben der Patientinnen und Patienten verlängern können. In der Tiergesundheit steht Boehringer Ingelheim für fortschrittliche Prävention.

Boehringer Ingelheim ist seit seiner Gründung im Jahr 1885 in Familienbesitz und gehört zu den 20 führenden Unternehmen der Pharmaindustrie. Rund 50.000 Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter schaffen täglich Werte durch Innovation in den drei Geschäftsfeldern Humanpharmazie, Tiergesundheit und Biopharmazie. Im Jahr 2017 erzielte Boehringer Ingelheim einen Nettoumsatz von fast 18,1 Milliarden Euro. Die Ausgaben für F&E von über drei Milliarden Euro entsprachen 17,0 % des Nettoumsatzes.

Als Familienunternehmen plant Boehringer Ingelheim in Generationen und setzt nicht auf kurzfristigen Gewinn, sondern auf langfristigen Erfolg. Das Unternehmen strebt daher ein organisches Wachstum aus eigener Kraft bei gleichzeitiger Offenheit für Partnerschaften und strategische Allianzen in der Forschung an. Boehringer Ingelheim übernimmt dabei selbstverständlich Verantwortung gegenüber Mensch und Umwelt.

Referenzen

  1. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
  2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Apr 13.
  3. World Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Available at: http://www.worldsclerofound.org/what-is-ss/. Accessed February 2019.
  4. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. Accessed February 2019.
  5. Jaeger V et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS One 2016;11(10):e0163894.
  6. Muangchan C et al. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol 2013;40:1545-1556.
  7. Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.
  8. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-67.
  9. Van den Hoogen F et al. 2013. Classification Criteria for Systemic Sclerosis: An ACR-EULAR Collaborative Initiative. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-2747.
  10. Willems L et al. Frequency and impact of disease symptoms experienced by patients with systemic sclerosis in five European countries. Clin Exp Rheumatol 2014;32(S86):S88-S93
  11. Silver R. Clinical aspects of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 1991;50:854-861.
  12.  BMJ Best Practice. Systemic Sclerosis (scleroderma): Diagnostic approach. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/step-by-step.html Accessed May 2017.